Usher-Syndrom
Ursachen, Symptome und Therapien
Das Usher-Syndrom ist ein Krankheitsbild, bei dem neben einer Schwerhörigkeit bzw. dem vollständigem Verlust der Hörfähigkeit durch eine Degeneration der Netzhaut gleichzeitig eine Sehbehinderung auftritt. Im Folgenden erfahren Sie mehr über diese Krankheit und wie der Hörverlust mithilfe von Hörgeräten bekämpft werden kann.
Im Folgenden erhalten Sie umfassende Informationen zum Thema Usher-Syndrom. So erfahren Sie, welche Ursachen es gibt, wie das Usher-Syndrom vorliegen kann, welche Symptome auftreten können und wie eine Behandlung aussehen kann.
Inhaltsverzeichnis
- Ursache der Beschwerden
- Formen des Usher-Syndroms
- Das Usher-Syndrom: Die Symptome
- Therapieoptionen
Ursache der Beschwerden
Zum Hörverlust kommt es durch eine Schädigung der Haarzellen im Innenohr. Normalerweise werden diese Haarzellen durch mechanische Reize in Bewegung gesetzt und erzeugen dadurch eine nervliche Aktivität. Bei einer Schädigung der Haarzellen kann das Signal nicht oder nur unzureichend umgesetzt werden: Innenohrschwerhörigkeit und Taubheit sind die Folge.
Die Sehbehinderung entsteht durch eine Rückbildung der Netzhaut, bei der die einzelnen Photorezeptoren (Retinopathia pigmentosa) zerstört werden. Sie bildet sich im Gesichtsfeld von aussen nach innen. Der Begriff Pigmentosa stammt dabei von der Beobachtung, dass der Augenhintergrund bei diesem Krankheitsbild mit Pigmenteinlagerungen versehen ist.
Formen des Usher-Syndroms
Das Usher-Syndrom tritt in drei verschiedenen Formen auf, die sich im Krankheitsbeginn und in der Ausprägung unterscheiden:
- Beim Usher-Typ 1 tritt eine Gehörlosigkeit schon ab Geburt auf, während sich die Sehbehinderung im Laufe der Kindheit entwickelt. Oft kommt es bei dieser Form der Erkrankung auch zu Gleichgewichtsstörungen.
- Beim Typ 2 des Usher-Syndroms kommt es zu einer meist hochgradigen Schwerhörigkeit, die sich im Laufe der Erkrankung aber nicht weiter verstärkt. Ausserdem zu einer Netzhautdegeneration während der Pubertät oder im frühen Erwachsenenalter.
- Der Usher-Typ 3 zeichnet sich durch einen zunehmenden Hörverlust bei spät beginnender Sehbehinderung aus.
Retinopathia pigmentosa
Dies ist natürlich nur möglich, wenn keine oder nur eine leichte Sehbehinderung vorliegt. Die Retinopathia pigmentosa wird jedoch tatsächlich oft sehr spät entdeckt: Zunächst macht sie sich durch ein verschlechtertes Sehen bei Dämmerung und Nacht bemerkbar (die dafür zuständigen Photorezeptoren liegen in der Peripherie der Netzhaut und sind somit als erstes betroffen). Patienten bemerken ausserdem eine verstärkte Blendbarkeit, Kontraste können schlechter wahrgenommen werden. Im Verlauf kommt es zudem zu einer Art Tunnelblick durch ein eingeschränktes Gesichtsfeld. So funktioniert Lesen weiterhin ohne Probleme, eine Orientierung im Raum bereitet aber bereits Schwierigkeiten.
Hörbehinderungs-Typen
Die Hörbehinderung hängt stark vom jeweiligen Typ ab. Die angeborene Taubheit bei Typ1 ist gekennzeichnet durch einen völligen Hörverlust. Keine Form von Geräuschen kann wahrgenommen werden. Betroffenen bleibt nur die Verständigung per Lippenlesen oder Gebärdensprache oder durch sogenanntes Lormen, einer Tastsprache. Die anderen Formen des Usher-Syndroms sind charakterisiert durch eine meist hochgradige Schwerhörigkeit für hohe Frequenzen sowie einer mässigen Hörbehinderung für tiefe Frequenzen. Hinzu kommt das Problem des sogenannten Diskriminationsverlustes: Während Töne in einer bestimmten Lautstärke noch gehört werden können, kann Sprache bei gleicher Lautstärke nicht mehr verstanden werden.
Therapieoptionen
Für die Netzhautdegeneration gibt es derzeit nur ungenügende oder experimentelle Behandlungsmassnahmen. Sie alle zielen darauf ab, die vollständige Zerstörung der Photorezeptoren möglichst lange hinauszuzögern. Bei vollständiger Gehörlosigkeit im Rahmen des Usher-Syndrom Typs 1 kann vor allem bei Kindern ein Cochlea-Implantat eingesetzt werden. Als eine Art Innenohrersatz ermöglicht dieses eine direkte Weiterleitung des Schall-Signals an den Hörnerv.
Im Gegensatz dazu kann die verminderte Hörfähigkeit bei Usher-Typ 2 mithilfe von beidseitigen Hörgeräten effektiv bekämpft werden, indem Hörreste verstärkt werden. Hierzu ist es von grösster Wichtigkeit, dass ein erfahrener Hörakustiker die richtigen Hörsysteme auswählt und bestmöglich anpasst. Mithilfe der richtigen Hörgeräte wird einem Grossteil der Patienten, die an einem Usher-Syndrom leiden, trotz allem ein erfülltes und klangreiches Leben ermöglicht.
